หมอประจำบ้าน: โรคเรย์ซินโดรม (Reye’s syndrome)

[siritidaphon]

หมอประจำบ้าน: โรคเรย์ซินโดรม (Reye’s syndrome)

โรคเรย์ซินโดรม (กลุ่มอาการเรย์) เป็นโรคที่มีความผิดปกติของตับร่วมกับสมอง ซึ่งเกิดขึ้นเฉียบพลันและรุนแรง แม้ว่าจะพบได้น้อย แต่มักจะเป็นอันตรายร้ายแรงถึงเสียชีวิตภายในเวลารวดเร็วได้ โรคนี้พบบ่อยในเด็กอายุ 4-16 ปี ในทารกและคนอายุ 19 ปีขึ้นไปพบได้น้อย

สาเหตุ

ยังไม่ทราบแน่ชัด พบว่ามักเป็นตามหลังโรคติดเชื้อไวรัส เช่น อีสุกอีใส ไข้หวัดใหญ่ ไข้หวัด เป็นต้น ส่วนใหญ่พบว่าการใช้แอสไพรินบรรเทาไข้ในผู้ป่วยติดเชื้อไวรัสจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้มากขึ้น โดยยังไม่อาจอธิบายถึงกลไกของการเกิดโรคได้

นอกจากนี้ยังพบว่ามีผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี และไม่มีประวัติการใช้ยาแอสไพริน ก็อาจมีอาการแบบโรคเรย์ซินโดรม ซึ่งพิสูจน์พบว่ามีภาวะผิดปกติเกี่ยวกับเมตาบอลิซึมของสารบางชนิด โดยการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ (inborn error of metabolism) ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักจะไม่แสดงอาการ แต่เมื่อมีการติดเชื้อไวรัสก็จะกระตุ้นให้อาการกำเริบขึ้นมา

โรคนี้ส่งผลให้เซลล์ในร่างกายทำงานผิดปกติ เกิดการสะสมไขมันในอวัยวะต่าง ๆ ที่สำคัญคือ ตับจะสูญเสียหน้าที่ ทำให้เกิดการคั่งของแอมโมเนียในเลือด ซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะสมองบวม และความดันในกะโหลกศีรษะสูงกว่าปกติตามมาในที่สุด

อาการ

มักเกิดหลังจากเริ่มมีอาการแสดงของโรคติดเชื้อไวรัส (ส่วนใหญ่ ได้แก่ อีสุกอีใส ไข้หวัดใหญ่ นอกนั้นเป็นไข้หวัด และโรคติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ) ประมาณ 3-7 วัน หรือบางรายอาจนานถึง 3 สัปดาห์ ซึ่งอยู่ในช่วงที่ผู้ป่วยเริ่มมีอาการดีขึ้นหรือหายดีแล้ว แต่อยู่ ๆ กลับมีอาการไม่สบายใหม่ ด้วยอาการคลื่นไส้ อาเจียนอย่างต่อเนื่องอยู่ 1-3 วัน แล้วตามด้วยอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง ซึม อยากนอน ต่อมาจะมีอาการกระสับกระส่าย มีพฤติกรรมก้าวร้าวหรือแปลก ๆ ไม่มีเหตุผล สับสน และในที่สุดจะเพ้อคลั่ง กรีดร้อง หมดสติ ชักเกร็ง อาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่วัน

ในทารกอาการแรกเริ่มอาจไม่ใช่คลื่นไส้ อาเจียน แต่อาจมีอาการท้องเดิน หายใจหอบลึก ก่อนจะมีอาการทางสมองตามมา

ภาวะแทรกซ้อน

อาจมีภาวะแทรกซ้อน เช่น โรคลมชักต่อเนื่อง โรคเบาจืด เลือดออกในทางเดินอาหาร ภาวะการหายใจล้มเหลว ภาวะหัวใจวาย ไตวายเฉียบพลัน ตับอ่อนอักเสบ ปอดอักเสบจากการสำลัก (aspiration pneumonia) โลหิตเป็นพิษ เป็นต้น


การวินิจฉัย

แพทย์จะวินิจฉัยจากอาการและสิ่งตรวจพบ ดังนี้

มักไม่มีไข้ อาจพบภาวะขาดน้ำจากอาการอาเจียน

มักจะพบอาการทางสมอง เช่น ซึม ก้าวร้าว สับสน จำพ่อแม่หรือผู้ปกครองไม่ได้ พูดอ้อแอ้ ชักเกร็ง หมดสติ แขนขาอ่อนปวกเปียก รูม่านตาโต เป็นต้น

มักคลำได้ตับโต ส่วนอาการดีซ่าน (ตาเหลือง) จะตรวจไม่พบ หรือมีเพียงเล็กน้อยไม่ชัดเจน

แพทย์จะทำการวินิจฉัยให้แน่ชัดโดยการตรวจเลือด (ที่สำคัญจะพบเอนไซม์ตับ ได้แก่ AST และ ALT สูงกว่าปกติประมาณ 3 เท่า นอกจากนั้น อาจพบระดับแอมโมเนียในเลือดสูง ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ) บางครั้งอาจทำการเจาะหลัง (เพื่อแยกออกจากโรคติดเชื้อของสมอง) เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (พบภาวะสมองบวม) เจาะตับนำชิ้นเนื้อไปพิสูจน์ (liver biopsy) เป็นต้น


การรักษาโดยแพทย์

แพทย์จะรับตัวผู้ป่วยไว้ในโรงพยาบาล ให้การรักษาแบบประคับประคอง เช่น ปรับดุลสารน้ำและอิเล็กโทรไลต์ ให้ยาลดภาวะสมองบวม แก้ไขภาวะเลือดออกและความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ใช้เครื่องช่วยหายใจ (ถ้าหายใจลำบาก) เป็นต้น รวมทั้งให้การรักษาภาวะแทรกซ้อนที่พบ

ผลการรักษา ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ถ้าให้การรักษาในระยะแรกเริ่มซึ่งยังไม่มีอาการรุนแรง ก็มักจะหายขาดได้ แต่ถ้าปล่อยให้มีอาการทางสมองรุนแรงแล้วค่อยให้การรักษา ก็มักจะเสียชีวิต หรือพิการทางสมอง

การดูแลตนเอง

หากสงสัย เช่น หลังมีไข้และไข้ลงแล้ว กลับมีอาการคลื่นไส้ อาเจียนอย่างต่อเนื่อง ซึม กระสับกระส่าย สับสน เพ้อคลั่ง กรีดร้อง ชักเกร็ง หรือหมดสติ ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว

เมื่อพบว่าเป็น โรคเรย์ซินโดรม ควรดูแลรักษาและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ และติดตามรักษากับแพทย์ตามนัด

การป้องกัน

1. ผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 19 ปี ที่มีไข้หรือเป็นโรคติดเชื้อไวรัส ควรใช้พาราเซตามอลในการบรรเทาไข้ หลีกเลี่ยงการใช้แอสไพริน รวมทั้งยาแก้ปวดลดไข้ที่ไม่แน่ใจว่ามีแอสไพรินผสมหรือไม่

2. ผู้ป่วยที่จำเป็นต้องใช้แอสไพรินรักษาประจำ เช่น โรคปวดข้อรูมาตอยด์ ควรฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และอีสุกอีใส เพื่อลดความเสี่ยงต่อโรคนี้

ข้อแนะนำ

1. โรคนี้ไม่มีการแพร่กระจายติดต่อให้คนอื่น จะเกิดขึ้นกับเด็กบางคนเป็นการเฉพาะ แต่โรคติดเชื้อไวรัสที่ผู้ป่วยเป็นก่อนหน้าที่จะมีอาการของเรย์ซินโดรม อาจติดต่อได้ ซึ่งไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดโรคนี้ตามมาเสมอไป

2. การวินิจฉัยได้ตั้งแต่ระยะแรกเริ่มมีความสำคัญมาก เพราะจะช่วยให้รักษาให้หายขาดได้ ดังนั้น ถ้าพบว่าเด็กมีอาการอาเจียนอย่างต่อเนื่องเป็นวัน ๆ หลังจากเริ่มทุเลาจากไข้หวัด ไข้หวัดใหญ่ อีสุกอีใส หัด คางทูม หรือโรคติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ก็ควรแนะนำให้ส่งผู้ป่วยไปโรงพยาบาลโดยเร็ว และไม่ควรให้ยาแก้อาเจียน เพราะอาจบดบังอาการ ทำให้วินิจฉัยได้ไม่ชัดเจนหรือล่าช้าเกินไป
 

3. อาการทางสมองที่พบในโรคนี้ อาจทำให้วินิจฉัยผิดว่าเป็นสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคทางจิตประสาท การได้รับสารพิษ การใช้ยาเกินขนาด เป็นต้น